Assessment the effect of a comprehensive care program on quality of life and respiratory symptoms in patients with cystic fibrosis

The research environment will be the Iranian CF Association. The entire work will be done in a virtual environment. To prevent data contamination, sampling will be done first from the control group. After sampling from the control group, gradually and based on the designed comprehensive care program, the training will be provided to the intervention group for practice and repetition virtually every week. The intervention (a comprehensive care program that includes nutrition, exercise and breathing exercises, psychological and social care) will be implemented for 6 weeks.

محیط پژوهش، انجمن CF ایران خواهد بود. کل کار در بستر مجازی انجام می شود. برای جلوگیری از آلودگی داده ابتدا نمونه گیری از گروه کنترل انجام می شود. بعد از نمونه گیری از گروه کنترل، به مرور و براساس برنامه جامع مراقبتی طراحی شده، آموزش ها اول هرهفته برای تمرین و تکرار به صورت مجازی در اختیار گروه مداخله قرار می گیرد. مداخله (برنامه جامع مراقبتی بوده و شامل بخش‌های تغذیه، ورزش و تمرینات تنفسی، مراقبت روان‌شناختی و اجتماعی می باشد،) به مدت 6 هفته اجرا می شود.

Inclusion: Age ≥ 18 years; Confirmed diagnosis of CF by a physician; Fluency in Persian and literacy; Patient residing in Tehran; Owning a smartphone and being able to use it; Not participating in similar care programs in the past 6 months; Providing written informed consent to participate in the study. Exclusion: Having a diagnosed severe psychiatric illness (such as schizophrenia or active bipolar disorder); Having severe chronic illnesses (severe organ failure and active cancer); History of lung transplantation.

ورود: سن بزرگ تر مساوی 18 سال؛ تشخیص تائید شده ابتلا به CF توسط پزشک؛ تسلط به زبان فارسی و داشتن سواد خواندن و نوشتن؛ سکونت بیمار در شهر تهران؛ داشتن گوشی هوشمند و توانایی استفاده از آن؛ شرکت نکردن در برنامه های مراقبتی مشابه طی 6 ماه گذشته؛ دادن رضایت آگاهانه کتبی برای شرکت در مطالعه. عدم ورود: ابتلا به بیماری روان‌پزشکی شدید تشخیص‌داده‌شده (مثل اسکیزوفرنی یا اختلال دوقطبی فعال)؛ ابتلا به بیماری‌های مزمن شدید (نارسایی شدید اندام های حیاتی و سرطان فعال)؛ سابقه انجام پیوند ریه.

2025-10-23, 1404/08/01

2026-08-22, 1405/05/31

- سن بزرگ تر مساوی 18 سال؛
- تشخیص تائید شده ابتلا به CF توسط پزشک؛
- تسلط به زبان فارسی و داشتن سواد خواندن و نوشتن؛
- سکونت بیمار در شهر تهران؛
- داشتن گوشی هوشمند و توانایی استفاده از آن؛
- شرکت نکردن در برنامه های مراقبتی مشابه طی 6 ماه گذشته؛
- دادن رضایت آگاهانه کتبی برای شرکت در مطالعه.

In the first stage, patients will be selected from among those who refer to the Cystic Fibrosis (CF) Association who meet the inclusion criteria. Then, participants will be divided into two control and intervention groups using a block randomization method, such that the number of people in both groups will be equal. For this purpose, blocks of four will be used; so that the letter A will represent the intervention group and the letter B will represent the control group. In each block, two people will be assigned to group A and two people to group B. All possible combinations of the sequence of letters A, A, B, and B, which includes the following six cases, will be considered. 1. AABB 2. ABBA 3. ABAB 4. BBAA 5. BAAB 6. BABA Then, the numbers 1 to 6 will be written on cards and placed in a container. To determine the order of allocation, one number will be randomly removed from the container each time. For example, if the number 2 is chosen, the order of sample allocation will be according to the second combination, i.e. (ABBA); that is, the first and fourth people will be in the intervention group and the second and third people will be in the control group. This process will continue until the required number of samples is completed. To ensure randomization of allocation and eliminate bias, numbered cards will be placed in sealed envelopes so that the researcher does not know their order. After each withdrawal, the card will be returned to the container. In total, 18 numbers will be randomly drawn from the container and the resulting sequence of numbers will determine the final order of the blocks.

در مرحله نخست، بیماران به‌صورت در دسترس از میان مراجعه‌کنندگان به انجمن فیبروز سیستیک (CF) که واجد معیارهای ورود به مطالعه خواهند بود، انتخاب خواهند شد. سپس شرکت‌کنندگان به دو گروه کنترل و مداخله، به روش تصادفی‌سازی بلوکی تقسیم خواهند شد، به گونه‌ای که تعداد افراد در هر دو گروه برابر خواهد بود. برای این منظور از بلوک‌های چهارتایی استفاده خواهد شد؛ به‌طوری‌که حرف A نشان‌دهنده گروه مداخله و حرف B نمایانگر گروه کنترل خواهد بود. در هر بلوک، دو نفر به گروه A و دو نفر به گروه B اختصاص داده خواهند شد. کلیه ترکیب‌های ممکن از توالی حروف A، A، B و B که شامل شش حالت زیر است، در نظر گرفته خواهد شد. 1. AABB 2. ABBA 3. ABAB 4. BBAA 5. BAAB 6. BABA سپس اعداد ۱ تا ۶ بر روی کارت‌هایی نوشته خواهند شد و در ظرفی قرار داده خواهند شد. برای تعیین ترتیب تخصیص، هر بار به‌صورت تصادفی یک عدد از ظرف برداشته می شود. به عنوان مثال، اگر عدد ۲ انتخاب شود، ترتیب تخصیص نمونه‌ها مطابق ترکیب دوم یعنی (ABBA) صورت خواهد گرفت؛ بدین معنا که نفر اول و چهارم در گروه مداخله و نفر دوم و سوم در گروه کنترل قرار خواهند گرفت. این فرآیند تا زمان تکمیل تعداد مورد نیاز نمونه‌ها ادامه خواهد یافت. برای اطمینان از تصادفی بودن تخصیص و حذف سوگیری، کارت‌های شماره‌دار درون پاکت‌های بسته قرار داده خواهند شد تا پژوهشگر از ترتیب آن‌ها مطلع نباشد. پس از هر بار برداشت، کارت مجدداً به ظرف بازگردانده خواهد شد. در مجموع، ۱۸ بار عدد به‌صورت تصادفی از ظرف خارج خواهد شد و توالی اعداد حاصل، ترتیب نهایی بلوک‌ها را مشخص خواهد کرد.

Persian version of the standard questionnaire Cystic Fibrosis Respiratory Symptom Diary – Chronic Respiratory Infection Symptom Score (CFRSD-CRISS)

نسخه فارسی پرسشنامه استاندارد Cystic Fibrosis Respiratory Symptom Diary – Chronic Respiratory Infection Symptom Score (CFRSD-CRISS)

Control group: Control group: Members of the Iranian CF Association have a channel and information group on the ETA messenger; in this environment, patients and CF specialists are members; patients visit online and ask their questions to specialists or other members of the organization; for this purpose, to prevent data contamination, sampling is first done for the control group and then for the intervention group. Sampling and intervention are carried out virtually on a shared domestic messenger and an international messenger (due to restrictions on international Internet access). In order to facilitate the work for patients, to consider respiratory problems and limitations resulting from the disease in their daily activity, to save time, and to prevent the imposition of travel costs on patients, the plan is implemented virtually. On the other hand, the intervention content is located on a special channel for the intervention group, and there is continuous access to the channel content and training for members of the intervention group. After obtaining informed consent from the control group, they fill out four electronic questionnaires (demographic information, quality of life, respiratory symptoms, and self-management) in two stages with an 8-week interval; the control group receives routine care during this period, and after the sampling from the control group is completed, the sampling from the intervention group begins.

گروه کنترل: اعضای انجمن سی اف ایران کانال و گروه اطلاع رسانی در پیام رسان ایتا دارند؛ در این محیط بیماران و متخصصین حوزه سی اف عضو هستند؛ بیماران ویزیت آنلاین می شوند و سوالات خود را از متخصصین یا سایر اعضای انجن می پرسند؛ بدین منظور برای جلوگیری از آلودگی داده ها ابتدا نمونه گیری گروه کنترل و سپس گروه مداخله انجام می شود. نمونه گیری و انجام مداخله به صورت مجازی در بستر یک پیام رسان مشترک داخلی و یک پیام رسان مشترک بین المللی (با توجه به محدودیت ها در دسترسی به اینترنت بین المللی) انجام می شود. با هدف تسهیل کار برای بیماران، در نظر گرفتن مشکلات تنفسی و محدودیت های حاصل از بیماری در میزان فعالیت روزانه آن ها، صرفه جویی در زمان و جلوگیری از تحمیل هزینه رفت و آمد به بیماران، طرح به صورت مجازی اجرا می شود. از طرفی محتوای مداخله در کانال مخصوص گروه مداخله، قرار دارد و امکان دسترسی مدام به محتوای کانال و آموزش ها برای اعضای گروه مداخله وجود دارد. پس از کسب رضایت آگاهانه از گروه کنترل، آن‌ها چهار پرسشنامه الکترونیک (اطلاعات دموگرافیک، کیفیت زندگی، علائم تنفسی و خودمدیریتی) را در دو مرحله و با فاصله زمانی 8 هفته ای پُر می‌کنند؛ گروه کنترل در این مدت مراقبت روتین را دریافت می‌کنند و بعد از اتمام نمونه گیری از گروه کنترل، نمونه گیری از گروه مداخله شروع می شود.

Intervention group: After obtaining informed consent, all members of the intervention group become members of a shared messenger between members in the "information channel" that the research team has designed for explanations of the intervention group; the channel settings are such that participants cannot see the channel members; only the channel admin, i.e. the researcher, has the ability to send messages in the channel, and if participants have any questions, they should ask the channel admin privately. The above is done to maintain the confidentiality of the sample information and to avoid influencing each other and the results of the research. A short clip prepared in advance, which includes an introduction to the plan, goals, and how the intervention group members will cooperate, is placed in the channel. After that, four electronic questionnaires (demographic information, quality of life, respiratory symptoms, and self-management) are filled out by the intervention group members before the intervention. The intervention (comprehensive care program) is implemented for 6 weeks. Gradually and based on the designed comprehensive care program, training is placed in the channel every week in the form of clips and text messages for practice and repetition. The intervention (comprehensive care program) is implemented for 6 weeks. Participants in the intervention group are asked to record all their activities in a notebook with details such as the type of activity, date and time on a daily basis, and participants are informed that the notebooks will be returned after the end of the intervention. The format of the notebook is designed in advance by the research team and placed on the channel. During this period, individuals are continuously in contact with the project implementer to ask their questions and ambiguities through messengers; to ensure the correct implementation of the intervention, the researcher contacts all samples every week and, on the other hand, planning notebooks are provided to the patients so that the patients can continuously complete it step by step along with the comprehensive care program. After 8 weeks from the start of the program, four more questionnaires are filled out by the intervention group members and planning notebooks are collected from them. In this study, the comprehensive care program intervention will include four main parts: 1. Nutrition: Education on the principles of proper nutrition for cystic fibrosis patients with an emphasis on the specific needs of these patients (such as calories, protein, vitamins); 2. Exercise and breathing exercises: Providing an exercise program including aerobic exercises and special breathing exercises to improve pulmonary function and increase tolerance to daily activities; 3. Psychological care: Education on stress management methods, psychological support, and strategies for dealing with anxiety and depression related to the disease; 4. Social care: Providing guidance for social support, increasing social interactions, and using support resources in the community. The content of this program will be developed based on a systematic review of current scientific literature, internationally recognized guidelines, and in consultation with several experts in the field of cystic fibrosis. To confirm the validity of the content, the draft program will be reviewed by 5 to 7 experts and the CVR and CVI indices will be calculated. Also, a small pilot test will be conducted with the presence of 5 to 10 patients to assess the program's understandability, acceptability, and applicability, and necessary modifications will be made based on feedback. Data from this pilot will not be used in the final analysis. The program will run for 6 weeks, during which patients will receive and practice the training in stages.

گروه مداخله: پس از کسب رضایت آگاهانه، تمام افراد گروه مداخله در پیام رسان مشترکی بین اعضا در «کانال اطلاع رسانی» که تیم تحقیق برای توضیحات گروه مداخله طراحی کرده اند، عضو می شوند؛ تنظیمات کانال به گونه ای است که مشاهده اعضای کانال برای شرکت کنندگان فراهم نیست، فقط ادمین کانال یعنی پژوهشگر امکان ارسال پیام در کانال را دارد و اگر مشارکت کنندگان سوالی داشتند باید به صورت خصوصی از ادمین کانال بپرسند. موارد فوق برای حفظ محرمانگی اطلاعات نمونه ها از هم و عدم تاثیرگذاری روی یک دیگر و نتیجه تحقیق انجام می شود. یک کلیپ کوتاه از قبل تهیه شده که شامل معرفی طرح، اهداف و نحوه همکاری افراد گروه مداخله است، در کانال قرار داده می شود. بعد از آن، چهار پرسشنامه الکترونیک (اطلاعات دموگرافیک، کیفیت زندگی، علائم تنفسی و خودمدیریتی) توسط اعضای گروه مداخله قبل از مداخله پر می‌شود. مداخله (برنامه جامع مراقبتی) به مدت 6 هفته اجرا می شود. به مرور و براساس برنامه جامع مراقبتی طراحی شده، آموزش ها اول هرهفته به صورت کلیپ و پیام متنی برای تمرین و تکرار در کانال قرار می گیرد. مداخله (برنامه جامع مراقبتی) به مدت 6 هفته اجرا می شود. از مشارکت کنندگان گروه مداخله درخواست می شود تا تمام فعالیت های خود را با جزئیاتی مانند نوع فعالیت، تاریخ و زمان آن را به صورت روزانه در دفترچه ای ثبت کنند و به مشارکت کنندگان اعلام می شود که بعد از پایان مداخله، دفترچه ها تحویل گرفته می شود. فرمت دفترچه از قبل توسط گروه تحقیق طراحی شده است و در کانال قرار داده می شود. در طول این مدت، افراد به طور پیوسته با مجری طرح برای پرسیدن سوالات و ابهامات خود از طریق پیام رسان ها در ارتباط هستند؛ برای اطمینان از صحت اجرای مداخله، هر هفته پژوهشگر با تمام نمونه‌ها تماس گرفته و از طرف دیگر دفترچه های برنامه ریزی در اختیار بیماران گذاشته می شود تا به طور پیوسته بیماران مرحله مرحله آن را همراه با برنامه جامع مراقبتی تکمیل کنند. پس از گذشت 8 هفته از شروع برنامه، چهار پرسشنامه مجدد توسط اعضای گروه مداخله پر می‌شود و دفترچه های برنامه ریزی از آن ها جمع آوری می شود. در این مطالعه، مداخله برنامه جامع مراقبتی شامل چهار بخش اصلی خواهد بود: 1. تغذیه: آموزش اصول تغذیه مناسب برای بیماران فیبروز سیستیک با تأکید بر نیازهای خاص این بیماران (مانند کالری، پروتئین، ویتامین‌ها)؛ 2. ورزش و تمرینات تنفسی: ارائه برنامه تمرینی شامل تمرینات هوازی و تمرینات مخصوص تنفس جهت بهبود عملکرد ریوی و افزایش تحمل فعالیت‌های روزانه؛ 3. مراقبت روان‌شناختی: آموزش روش‌های مدیریت استرس، حمایت روانی و راهکارهای مقابله با اضطراب و افسردگی مرتبط با بیماری؛ 4. مراقبت اجتماعی: ارائه راهنمایی برای حمایت اجتماعی، افزایش تعاملات اجتماعی و استفاده از منابع حمایتی در جامعه.محتوای این برنامه بر اساس مرور نظام‌مند ادبیات علمی روز، دستورالعمل‌های معتبر بین‌المللی و با مشورت چندین متخصص حوزه فیبروز سیستیک تدوین خواهد شد. برای تأیید روایی محتوا، پیش‌نویس برنامه توسط ۵ تا ۷ فرد متخصص بازبینی و شاخص‌های CVR و CVI محاسبه می‌شوند. همچنین، آزمون پایلوت کوچکی با حضور 5 تا 10 بیمار انجام خواهد شد تا قابلیت فهم، پذیرش و کاربردی بودن برنامه ارزیابی شود و بر اساس بازخوردها اصلاحات لازم صورت گیرد. داده‌های این پایلوت در تحلیل نهایی استفاده نمی‌شوند. مدت زمان اجرای برنامه 6 هفته است و در طول این مدت بیماران آموزش‌ها را به صورت مرحله‌ای دریافت و تمرین می‌کنند.